Mukovisidoz genetik autosom xəstəlikdir.
Mədəaltı vəzin xarici sekretar funksiyasının müxtəlif dərəcəli çatışmazlığı mukovissidozlu xəstələrin 85% – də müşahidə edilir. Mədəaltı vəz az zədələndikdə malobsorbsiya və maldigestiya sindromları olmur, yalnız xarici sekretor çatışmazlığının laborator təzahürləri olur. Qanda və duodenal möhtəviyyatda tripsin və lipazanın miqdarı azalır. Kliniki olaraq ancaq xarici sekresiya funksiyasının pozulması təzahür edir.
Normal şəraitdə mədəaltı vəzin asinuslarında fermentlərlə zəngin maye konsistensiyalı sekret hazırlanır. Axacaqlarla sekret hərəkət etdikdə onun su və anionlarla zənginləşməsi baş verir və daha da maye şəklini alır. Xəstəlik kəskinləşdikcə son nəticədə asinuslar öz strukturunu dəyişir və atrofiyalaşır. Bu özünün klinik əksini maldisgeniya və malobsorbsiya sindromunda özünü əks etdirir. Pankreatik çatışmazlıq baş verir, yağlar parçalanır və onların 50-60% – i mənimsənilir. Yağların parçalanması və sorulmasının pozulması ilə yanaşı zülalların parçalanması da baş verir.
Mukovisidoz zamanı mədəaltı vəzin zədələnməsi əhəmiyyətli dərəcədə arıqlama, çoxlu miqdarda bağırsaqdan yağ ifraz olunması ilə müşayiət olunur.
Bağırsaq vəzilərinin funksiyasının ağır pozğunluqları, bağırsaq şirəsinin əmələ gəlməsinin pozulması və bağırsaq fermentlərinin miqdarının azalmasına səbəb olur. Mədəaltı vəzin fünksiyasının pozulması (şəkərli diabet) mukovisidozlu xəstələrdə xəstəliyin gecikmiş mərhələlərində müşahidə olunur.
Orqanik.az